最终诊断 491.发散性思维

2018年3月，一场经过五年多前期筹备、由约翰·霍普金斯医院11名外科医生共同执刀、35名医疗专业人士共同参与的全球首例最完整“丁丁”移植手术，耗时14小时，成功完成！

近20个月后，本周四，约翰·霍普金斯医学院移植外科医生RichardRedett领导的医生团队在世界顶级医学期刊详细报告了这例“丁丁”移植手术的全过程，其中包括诸多相关的神经、肌肉和血管接合过程细节。

报告指出，患者在接受**移植手术至今一年多后，已经重获近乎正常人的**和达到***的能力。

在患者报告的测量结果中，性快感得分也有显著提高。患者对移植**的茎部和顶端都有正常的感觉，可以定位触觉。与单点静态触摸相比，用特定压力感觉装置进行的神经感觉测试显示，**已经恢复到接近正常的灵敏度，并恢复到更低的阈值。**干的感觉已经恢复到比**更高的阈值。且患者站立排尿时，不困难、不频繁，不急促，尿排出的水流强劲。

而且报告指出，如今患者已经回到学校，并且能够在借助假肢的情况下独立行走和生活。患者表示自己的自我形象有所改善，再次“感觉完整”，并表示他对移植手术及其对未来的影响非常满意。

就在不久前，这位化名为Ray的患者在接受采访时表示，对于去年的那场手术，“我不后悔，这是我做过的最好的决定。”

这是史上第四例**移植手术成功的案例，也是迄今为止规模最大的生殖器移植手术。2018年3月在美国马里兰州巴尔的摩进行的这项手术，突破了医学界对于手部或面部等软组织移植的极限。

“这是一个真正的巨大飞跃。”麻省总医院移植外科医生CurtisCetrulo博士说。CurtisCetrulo领导的团队于2016年在美国进行了首例**移植手术。

NEJM详细报告

Ray曾是一名美国海军陆战队士兵，2010年穿越阿富汗时遭到了塔利班武装的袭击。当他急忙跑去抢救一名受伤队友的时候，踩到了路边的炸弹，炸弹摧毁了Ray的**和**，并导致他下腹壁的大量组织损失，也导致了他双腿膝盖以上的截肢。

男性生殖器组织的丧失，会对性和生殖功能以及受伤患者的心理健康产生毁灭性的影响。传统的重建措施往往不足以恢复**的全部功能。在Ray之前，全世界只有3例**移植成功。

2014年，南非泌尿科医生AndreVanderMerwe完成了史上首例成功的**移植手术，将一根捐赠的**缝在了一名21岁的男子身上；2016年，麻省总医院的医生为64岁的ThomasManning进行了器官移植，Manning因癌症失去了**；一年后，VanderMerwe和他的团队在开普敦又对一名41岁的患者进行了同样的手术。

2018年3月，在距离Ray第一次见到RichardRedett医生5年后，终于等到了一位合适的捐赠者。在这5年间，RichardRedett团队为了准备这场史无前例的**、**和下腹壁移植手术，在人类尸体和老鼠身上进行了神经、动脉和组织融合的精细工作，他们还研究了这个复杂的解剖结构的哪些部分最容易被免疫系统排斥，以及如何快速检测和预防排斥。

同时，为了实现成功修复这名老兵的外生殖器，RichardRedett团队不仅仔细研究了前3例**移植手术，而且还从大约100例手部移植和140例面部移植手术中获得了大量经验。这其中的每一项手术，都对连接比人类睫毛直径还细的血管、神经再生所需时间以及防止软组织排斥产生了重要的见解。

“我们从Cetrulo的工作和南非一个团队的两次**移植手术中学到了很多。”Redett说。

根据最新发表在NEJM上的详细报告，患者最初的损伤包括双腿膝盖以上截肢、下腹壁组织大量丢失、双侧外伤性**切除和**丢失。在初步治疗后，患者有一个1.5厘米长的**组织残余，在断干的末端有一个尿道。**组织缺失，**……

术前影像学检查显示，患者双侧腹壁下动脉、髂动脉、股动脉正常，但**背侧动脉和海绵体动脉不足以支持移植。因此，研究团队开发了一种外科技术，使用腹壁深下动脉来重建**背侧动脉和移植物的血管，使用阴部外动脉来补充近端轴、腹股沟、腹部和**组织的血液供应。

移植手术从尿道成形术和下体吻合术开始，供体背侧动脉和静脉与受体腹壁下深动脉和静脉接合，受体背侧神经与移植物背侧神经接合。左侧供者阴部外动脉经股动脉段取血管端侧，接合至受体股动脉，显示移植物全灌注。患者接受阿仑单抗和糖皮质激素诱导治疗、他克莫司维持单药治疗和供者骨髓灌注。

据约翰·霍普金斯医学院的医疗小组介绍，现在这位年轻人可以站在他的假肢上小便，享受医生所描述的“强劲的水流”，没有任何急迫感或紧张感。而且**近乎正常，有能力达到***，移植的**茎部和顶端也有正常的感觉。

接下来的事情

研究人员指出，在患者的余生中，几乎肯定会服用抗免疫排斥药物，这也使他更容易受到感染、肾脏问题和某些癌症的侵害。而且这位患者康复后也不能生儿育女，因为出于伦理考虑，在移植手术时没有移植**。如果连供体**一起移植的话，产生的精子仍携带的是已故捐赠者的DNA。

但是，对于这样一个受伤的战士来说，移植的**、**和下腹壁为恢复性健康和幸福带来了真正的机会。RichardRedett表示，尽管如此，对于一个因损伤太大而无法进行常规重建手术的年轻人来说，拥有一个感觉和功能与他的身体相似的外部附件“是一件大事”。

总体来看，整个移植器官重量约为2公斤，长度约为25厘米。移植过程也并不简单，比如团队需要在高倍显微镜下缝合数百条微小血管，它们的宽度通常仅有1-2毫米，因此这一过程动用了11名外科医生，缝合时间达到了14个小时，好在最终获得了成功。

手术成功只是第一步，更重要的是，在手术完成后的一年多时间里，报告显示该病人的恢复状况良好，器官本身功能良好，重新连接的神经在功能上也达到了预期水平。

在过去很长时间里，患者自己甚至很难把自己看作是一个真正的男人，手术成功很大程度上帮助他的生活终于走上正轨，如今患者对他自己的未来有更加乐观的期待。

目前，多数受伤的退伍军人都还难以接受高昂的手术费。据华盛顿邮报去年的报道，由于移植手术不在保险范围内，一台手术的花费高达30万-40万美元。

除了费用，寻找合适的器官捐献者也是难上加难。生殖器这一器官本身带来的尴尬，让医疗人员难以开口向离世者亲属商量捐献器官的事情。

在Ray这个案例中，医生需要找到一位年轻、健康、肤色相近且离医院车程在2小时以内的捐献者，这一系列条件让医生整整等了5年才最终找到一个合适的器官。并且当时在获得供体的第一时间内，Redett医生等人是乘私人飞机飞往捐献者处，共有25名医护人员争分夺秒完成器官及组织的摘取。

未来，同样的技术最终也可能用在变性手术中。不过约翰·霍普金斯大学的医生坦言这一前景还很遥远，目前在他们的计划中，首批接受相同手术的患者仍将是受伤军人。

头痛是急诊患者常见的就诊原因之一，然而，原发性和继发性头痛的漏诊概率均很高。尤其是继发性头痛漏诊可导致灾难性的后果，所幸这部分患者仅占急诊头痛就诊患者的5%。

一些警示征象有助于帮助鉴别原发性和继发性头痛，包括出现脑膜刺激征、发热、神经系统体征以及合并其他全身性疾病等。

1.急性头痛的继发性病因

颅内出血；颅内静脉血栓；可逆性脑血管收缩综合征；颈动脉/椎动脉夹层；急性创伤后头痛；脑积水；脑膜炎；脑炎；急性闭角型青光眼；急性鼻窦炎；全身感染；药物诱导性头痛；颅内肿瘤

2.询问发病模式

如快速进展至严重头痛则提示继发性病因可能性大。病史采集需要详细询问的因素包括：发病的模式、发病时或发病前是否有用力活动、头痛部位、局灶性症状、合并用药、家族史以及内科病史等。

3.评估项目

对急性头痛患者的检查包括评估生命体征、脑膜刺激征、眼部检查、头颈部检查、其他神经系统体格检查以及Dix-Hallpike试验。

4.雷击样头痛鉴别诊断

在急性头痛中比较严重的一种为雷击样头痛，自发性雷击样头痛通常提示为蛛网膜下腔出血。

除此之外，其他雷击样头痛的病因还包括：高血压性脑出血、垂体卒中、颅内静脉血栓形成、颈动脉或椎动脉夹层、自发性低颅压、脑血管炎、可逆性脑血管收缩综合征、急性高血压、原发性雷击样头痛、性活动相关头痛、用力后头痛、偏头痛等。

4.1.静脉血栓

脑静脉血栓形成的诊断较为困难；即使脑静脉内的血栓较大，标准MRI序列也可能无法识别。但磁共振或CT静脉造影术，几乎都能得出诊断结论。

可逆性脑血管收缩综合征常表现为突然或严重的头痛，且后续才出现神经功能缺损。与中枢神经系统血管炎不同，RCVS患者的脑脊液大多正常。

值得庆幸的是，在显示标志性的节段性动脉狭窄方面，CTA与标准的常规血管造影，似乎同样有用。但应记住：RCVS可能造成局灶性蛛网膜下腔出血，并导致临床医生对破裂动脉瘤进行徒劳的找寻。

4.3.夹层动脉瘤

颈动脉或椎动脉夹层动脉瘤可表现为急性严重头痛，而没有其它神经系统症状或事前的颈部外伤史。如果没有血管成像检查的结果，这类患者的诊断将极具挑战性。

4.4.蝶窦炎

蝶窦炎也可表现为突然和/或严重的非局限性头痛，但通过MRI或CT检查，很容易诊断。

4.5.自发性颅内压降低

一般可根据患者的疼痛在坐位或站立位时加剧，躺卧位时减轻的主诉，而做出诊断，但该病也可表现为严重和/或雷击样头痛。

4.6.其它原发性头痛

除偏头痛外，有几种原发性头痛也可能导致患者急诊就医。

其中，丛集性头痛一般很容易诊断。该病以发作性、伴有面部自主神经症状的单侧头痛为主要特点，每次发作的持续时间多不超过2小时。

持续性偏侧头痛是一种持续不断且有时很严重的单侧性头痛，只对吲哚美辛治疗有反应。

用力性和与性行为相关的头痛也可能有霹雳样发作，但这类头痛都倾向于有自限性，且非甾体类抗炎药治疗大多有效。

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加拿大急诊医师协会发布的指南中推荐可使用多巴胺受体拮抗剂、5-羟色胺受体拮抗剂，NSAID类以及皮质类固醇激素。